项目来源

国（略）科（略）(（略）C（略）

项目主持人

丛（略）

项目受资助机构

中（略）大（略）

立项年度

2（略）

立项时间

未（略）

项目编号

8（略）1（略）

项目级别

国（略）

研究期限

未（略） （略）

受资助金额

7（略）0（略）

学科

医（略）-（略）统（略）系（略）与（略）常

学科代码

H（略）9（略）9（略）

基金类别

面（略）

关键词

转（略）异（略） （略）应（略） （略）氨（略）病（略）C（略）T（略）结（略） （略）亡（略）;（略）l（略）u（略）i（略）d（略）a（略） （略）C（略） （略）a（略）r（略）n（略）g（略）o（略）n（略）m（略）g（略） （略）t（略） （略）r（略）c（略）t（略）a（略）e（略）u（略）i（略）;（略）d（略）a（略）c（略）t（略）l（略）;（略）o（略）t（略）p（略）w（略）

参与者

冯（略）剑（略）辉（略）川（略）；（略）；（略）

参与机构

中（略）大（略）

项目标书摘要：单基（略）胺(PolyQs)（略）际上神经病学的研究（略）网应激和未折叠蛋白（略）期事件，本课题基于（略）因子CCAAT增强（略）HOP)的转录及蛋（略）导的内质网应激和未（略），并在细胞核内大量（略）舞蹈病(HD)和脊（略）CA3)的细胞模型（略）检测、免疫共沉淀、（略）光、lightCy（略）胞成分分析来研究变（略）HOP转录水平增高（略）yQs对CHOP转（略）制，以及PolyQ（略）凋亡通路作用的影响（略）P siRNA干预（略）下调CHOP水平可（略）蛋白毒性作用。

Applicati（略）: The stu（略）athogenes（略）lutamine(（略）ases caus（略）e-gene mu（略）n interna（略）arch focu（略）ogy.Recen（略）ound the （略） reticulu（略） stress)a（略）lded prot（略）e(UPR)are（略）ts in Pol（略）s.Based o（略）ngs that （略）onal and （略）els of CC（略）ng bindin（略）omologous（略）OP),a tra（略）l facor,a（略） in PolyQ（略）R stress （略） accumula（略）cally in （略）,this pro（略）o study p（略）tream reg（略）hanism un（略）e elevate（略） level in（略）o PolyQs （略）e effect （略）n the tra（略）l activit（略）nd the po（略）rlying me（略） well as （略） of polyQ（略）n CHOP-in（略）otic path（略）ington's （略）and spino（略）ataxia ty（略）ell model（略）gene tran（略）ciferase （略）ne detect（略）noprecipi（略）matin imm（略）ation,imm（略）ence,ligh（略） and sub-（略）mponents （略）e project（略）to study （略）e rescue （略）down regu（略）HOP by us（略）RNA on cy（略）of polyQ （略）

项目受资助省

辽（略）

项目结题报告(全文)

单基因变异导致的多（略）s)疾病发病机制的（略）研究热点。异常扩增（略）致至少9种遗传性神（略）舞蹈病(HD)。P（略）的分子机制尚不明确（略）、内质网应激和未折（略）s疾病分子发病机制（略）究发现PolyQs（略）一个新的靶蛋白，重（略）因子――CCAAT（略）(CHOP),同时（略）测、免疫共沉淀、染（略）光、lightCy（略）胞成分分析来研究变（略）蛋白对影响CHOP（略）性的可能分子机制。（略）录调节、内质网应激（略）重要调节作用。研究（略）白和变异htt 蛋（略）RNA转录水平和蛋（略）蛋白在包涵体形成之（略）表达水平。重要的是（略）也发现CHOP蛋白（略）照。研究发现变异亨（略）P上游转录调控因子（略）F4),与CHOP（略）相互结合，可能是变（略）P转录水平的分子机（略）蛋白影响内源性CH（略）其大量聚集在细胞核（略）CHOP蛋白的磷酸（略）诱导的转录因子，其（略）平增高会影响其转录（略）。因此，通过变异亨（略）CHOP通路的失衡（略）多聚谷氨酰胺疾病的（略）用。干预ATF4-（略）谷氨酰胺疾病的转录（略）